Gerėja perspektyvos sergantiems šonine amiotrofine skleroze

Šoninė amiotrofinė sklerozė – tai dažniausia motorinius neuronus pažeidžianti degeneracinė liga. Nors šis susirgimas kolkas yra neišgydomas, o vidutinis išgyvenamumas po diagnozės nustatytmo siekia vos 3 metus, esami gydymo metodai gali prailginti pacientų gyvenimo trukmę ir pagerinti jo kokybę.

 

Šoninė amiotrofinė sklerozė sukelia už raumenų inervaciją atsakingų nervinių ląstelių degeneraciją, todėl silpsta raumenys ir sutrinka motorinės funkcijos. (eternessehyd.com nuotr.)

Šoninė amiotrofinė sklerozė sukelia už raumenų inervaciją atsakingų nervinių ląstelių degeneraciją, todėl silpsta raumenys ir sutrinka motorinės funkcijos. (eternessehyd.com nuotr.)

Pirmieji ligos požymiai nespecifiniai ir retai atpažįstami

Beveik visiems pacientams pirmieji ligos požymiai pastebimi galūnėse. Neretas eidamas dažniau užkliūna ar suklumpa, pastebi keistus pojūčius kojose bėgant, dėl palaipsniui pažeidžiamų nervų vystosi „šlepsinti“ eisena. Pokyčiai matomi ir stebint rankų motoriką – mažėja pirštų miklumas, dažnai sutraukia mėšlungis, jaučiamas rankų stingimas, riešo silpnumas, kuris apsunkina kasdieninį darbą. Galūnių ir kitų raumenų pažeidimas nuolat progresuoja, tačiau akių judesiai bei šlapinimosi ir tuštinimosi kontrolė paprastai išlieka net ir vėlyvose ligos stadijose.

Retesniais atvejais, kai pasireiškia bulbarinė ligos forma, susirgimas prasideda kalbos pažeidimais, ji tampa neaiški, girdimas balso užkimimas, žmogus ima kalbėti tyliau, nei įprasta. Taip pat valgydamas jis dažniau springsta, į plaučius įkvepia maisto. Taigi, nors liga dažnai prasideda nespecifiniais ir mažai išreikštais simptomais (kojų ir rankų silpnumas, nežymiai sutrikusi kalba), ji greitai progresuoja ir sukelia kramtymo ir rijimo sutrikimus, kvėpavimo ir širdies nepakankamumą, kol galiausiai išsivysto mirtini gyvybiškai svarbių sistemų pažeidimai.

 

Šiuo metu liga gydoma simptomiškai

Deja, šiandien nėra jokių vaistų, kurie galėtų padėti išgydyti šoninę amiotrofinę sklerozę, todėl gydymu siekiama sulėtinti tik ligos simptomų progresavimą ir kuo ilgiau išsaugoti paciento savarankiškumą. Vienintelis šiuo metu patvirtintas vaistas ligos gydymui yra riluzolis, kuris kai kuriems pacientams sulėtina ligos progresavimą ir šiek tiek prailgina gyvenimo trukmę.

Raumenų atrofija sergant šonine amiotrofine skleroze. A – dėl simetriškos proksimalinių rankų raumenų atrofijos pacientas negali pakleti rankų aukštyn prieš gravitacijos jėgą. Tai kartais vadinama „žmogaus statinėje“ simptomu. B – įdubimai virš ir žemiau mentės dyglio taip pat rodo ryškią raumenų atrofiją. C – nesimetriška plaštakos raumenų atrofija yra vienas tipiškų amiotrofinės sklerozės požymių. D – bulbarinė ligos forma pasireiškia liežuvio raumenų atrofija. (thelancet.com nuotr.)

Raumenų atrofija sergant šonine amiotrofine skleroze. A – dėl simetriškos proksimalinių rankų raumenų atrofijos pacientas negali pakleti rankų aukštyn prieš gravitacijos jėgą. Tai kartais vadinama „žmogaus statinėje“ simptomu. B – įdubimai virš ir žemiau mentės dyglio taip pat rodo ryškią raumenų atrofiją. C – nesimetriška plaštakos raumenų atrofija yra vienas tipiškų amiotrofinės sklerozės požymių. D – bulbarinė ligos forma pasireiškia liežuvio raumenų atrofija. (thelancet.com nuotr.)

Kiti vaistai ligos eigai įtakos nedaro, tačiau gali palengvinti tam tikrus simptomus – raumenų spazmus, vidurių užkietėjimą, nuovargį, skausmą, depresiją, miego problemas. Blogėjant motorinėms funkcijoms labai svarbu užtikrinti normalią kvėpavimo funkciją (gali prireikti dirbtinės ventiliacijos), adekvačią mitybą. Taip pat fizioterapija ir namų aplinkos pritaikymas, psichologinė ir socialinė pagalba gali pacientui padėti ilgiau išsaugoti savarankiškumą.

Kuriamas naujas medikamentas, galintis pagerinti ligos prognozę

Šiuo metu vidutinė tikėtina gyvenimo trukmė po diagnozės nustatymo svyruoja nuo 2 iki 5 metų. Tačiau tarptautinė mokslininkų komanda atrado gydymą, kuris išgyvenamumą prailgina net 2 metais – kolkas tai efektyviausias žinomas medikamentas. Dar šiemet žurnale Neurobiology of Disease publikuotas straipsnis suteikia viltį daugeliui šonine amiotrofine skleroze sergančiųjų.

Šoninės amiotrofinės sklerozės priežastis yra motorinių neuronų degeneracija nugaros smegenyse, kurią lemia su variu ir fermentu SOD1 susijusios mutacijos. Mutacija sukelia SOD1 fermento nestabilumą – pakitęs jis pažeidžia tik už valingus raumenų judesius atsakingus neuronus. Naujasis šoninės amiotrofinės sklerozės gydymo būdas – tai terapija specialiu vario preparatu. Varis stabilizuoja SOD1 fermentą, todėl sustabdomas jo toksinis poveikis neuronams. Varis reikalingas mūsų organizmui, tačiau per didelės jo dozės gali būti žalingos, todėl jo kiekis organizme yra griežtai kontroliuojamas. Vystomas naujasis medikamentas pateikia varį tik konkrečioms ląstelėms nugaros smegenyse, kurioms jo trūksta. Jei varis į minėtas ląsteles nepatenka, jis yra inertiškas ir žalos organizmui nesukelia. Šiuo metu naujasis medikamentas tiriamas su pelėmis, tačiau mokslininkai yra tvirtai įsitikinę, kad terapija gali būti sėkmingai pritaikyta ir žmonėms.

Komentarų: 32

  1. vaistai says:

    Turime kelias pakuotes riluzolio uz simboline kaina 864545088

  2. Eugenija says:

    Man neseniai pripažino ŠAS ligą, prirašė gydytojai riluzolio, tai 100 procentų kopensuojamas vaistas, reikia primokėti kelis eurus.

  3. Mindaugas says:

    Sia liga pripazino ir mano mamai (72m) kazin ar kur kitose valstybese jos negydo? Gal koki gera gydytoja?
    8653 77770 Kretinga.

  4. Rita says:

    Ši liga nepagydoma visame pasaulyje 🙁 Mano mama sirgo…

  5. Kostule Stoniene says:

    panasus simptomai ir mano, dar baisesni, reikes issitirti.

  6. mindaugui says:

    Žinau gerą gydytoją Klaipėdos universitetinėje ligoninėje, tai neurologas-docentas Henrikas Kazlauskas, jis man ir pripažino minėtą ligą.Kažko ypatingo neapsiūlė, prirašė riluzolį, jis tik palengvina simptomus, gydyti negydo ir kažkokių vaistų gydymui dar neišrasta.Kiek skaičiau ,liga nepagydoma, ji progresuoja, man sutriko kalba ir rijimas, vaikštau kol kas normaliai, dirbu protinį darbą, liga netrukdo.paskutiniu metu mokslininkai lyg išrado vaistus, bet kolkas atliekami bandymai su pelėmis, o kada išleis į apyvartą vaistus dar neaišku.
    Galite plačiau paskaityti internete, per google, įraįykite ŠAS liga ir išmes daug failų.

    • Deividas says:

      Sveiki, galiu padovanoti 1.5 lapuko riluteko ir vitaminu methylcobalamin b12 10 000 mcg 3,5 dežutės.

    • Nesuvokiama says:

      Sveiki, stiprybes jums! Riluzolis nieko nepalengvina, jis tik gali pristabdyti progresa apie 3men ir kenkia kepenim…..

  7. Vika says:

    Mano mamai diagnozavo sia liga 2017 gegužės men, o viskas prasidejo palaipsniui nuo 2016 rugsėjo men.
    Yra israsti nauji vaistai, ne riluzolis. Pabandymui jei pirkti, labai brangiai iseina, tik klausimas ar jie padeda!?
    Apie juos galima paskaityti čia: https://www.medicaltourisrael.com/?p=11022
    ir https://bio.trade-jp.net/index.php?route=product/product&product_id=341
    Tik gaila kol iki LT jie dakeliaus ir bus kompensuojami, dar daug laiko praeis… Ir labai noretusi zinot ar jie veiksmingi nors kiek!

    • Aleksandr says:

      У меня тоже диагностировали БДН, хотелось бы узнать , а помогли , указанные вами препараты

  8. pasidalinu skausmu says:

    Kai žmogus suserga šia liga, jis netiki, taip ir aš netikiu.Man ligą pripažino 2017m sausio mėn ir pripažino gan greitai, nuėjau pas gydytojį Kazlauską,Klaipėdos Universitetinę ligoninę, jam užteko su manimi pabendrauti pusvalandį ir jau įtarė ligą, po to atliko įvairius tyrimus ir po mėnesio ligą patvirtino.pas mane pirmieji požymiai;sutriko kalba, rijimas, kiti raumenys normos ribose ir jeigu nežinočiau( nors ir netikiu) kad sergu šia liga, jausčiausi gan normaliai, o dabar kai žinai, tai atrodo visos ligos remiasi į ŠAS ligą, daugiau nieko ir negalvoju.
    Nepasiduodu ligai, bandau įveikti, kiek galiu tiek kovoju, daug sportuoju, lankau įvairius rebilitacijos kursus, terapijas, gydytojus ir t.t.Kol kas šiandien jaučiuosi puikiai, dirbu, daug vaikštau, sportuoju, medituoju, bet buna dienų, atrodo kad nebeišgyvensiu, kai pradeda skaudėti griaučiai, burna, seilėtekis, maistą nuryti vis sunkiau, springstu, greit pavargstu, tik džiaugiuosi kad dar neišnyko raumenys iš kitų galūnių.
    Vika, aš skaičiau apie naujai išrastus vaistus, jie kol kas nepatvirtinti, atliekami tyrimai su pelėmis.kas blogiausai, kad patys gydytojai mažai žino apie šią ligą, jie praktikos mažai turi, tik teoriją, kurią gali ir pats paskaityti, todėl ir nepasitiki kad sergi.
    Buna , kai sergantys šia liga, išgyvena 40 metų ir netiki kad serga.

    • Gintare says:

      Mano sesei siuos vaistus siuntemes is Indijos. Gerokai pigiau ( generikas) . Galiu pasidalint kontaktais. Skambinkit 861011544

  9. Nesuvokiama says:

    Sveiki, mano teciui 56m 2017m birzelio 1d diagnozavo judamojo motorinio neurono liga. Bulbarine( pati baisiausia) forma.Tai baisi liga kuri paliecia ne tik serganti, bet ir visa seima. Apie metus laiko ieskojom kas vyksta, kai pastebejom kad jis leciau atsakineja, pavargsta ir pradejo keistis balsas. Kiek ejom per daktarus nieks nieko nepatare, nenukreipe. Pas ka ejom, nieks nemate savo srity bedos, net seimos gydytoja nepasiule pas neurologus, nors balsas vis kimo. Pagal statistika, ligonis jau serga sia liga 1.5-2m iki diagnozes, tiesiog nesupranta atsirandanciu neryskiu simptomu.
    Tetis jau visai nebekalba, skysciu nebegali gerti, dar vos gali kai kuri maista valgyti. Springsta. Jau siunciamas deti maitinimo vambzdeli. Desnes rankos nykstyje visiskai jegos nera ir nyksta raumuo, daros skyle. Visas pasilpes, ilgesnio atstumo nelabai gali iveikti, pavargsta. Kas baisiausia, tai kad jam kabina dar kazka galvoj, jis ilgam nesusikoncentruoja, negali nei skaityt, nei rasyt, nei kalbet :'( o jam dar dave 35% darbingumo…. is visiskai sveiko darboholiko, staigiai tapo sedinciu namie, uzsidariusiu seneliu 🙁
    Vaistu nera, gydymo nera, ir pilna daktaru kurie tik truputi teorijos turi, ir tegali pasakyt: gyvenkit kol galit….
    Yra uk mnd asociacija kur daugiau info, forumas kur serganrys ir sergancius http://www.mndassociation.orgslaugantys zmones dalinasi patirtimi. http://www.mndassociation.org
    Youtube ivede mnd, galima rast pilna vaizdu kaip greit, stipriai ir kaip skirtingai si liga pasireiskia kiekvienam…
    Begalines stiprybes, tikejimo, jegu ir kuo daugiau sypsenu tiek sergantiems, tiek seimoms.❤

  10. nesuvokiamai says:

    labai užjaučiu tavo tėtį ir visą šeimą, tai tikrai baisi liga.Aš ją sergu seniai, kaip jus kad rašote, nieks pradžioje nekreipia dėmesio, vaikščiojau pas įvairius neurologus, psichiatrus, vieniem tai depresija, kitiems gal insultas, tretiems pervargimas ir t.t.Kai kalbėt darėsi vis sunkiau, vieną dieną susieškojau internete gerą neurologą docentą, jis labai greit įtarė ligą, po įvairių tyrimų liga pasitvirtino.Stengiuosi su liga susigyventi kaip įmanoma, tačiau kartais jaučiuosi tokia bejėgė prieš ją kovoti, ypač kai kankina nuolatinis seilėtekis, nuovargis, sunkus rijimas, kosėjimas ir t.t ir tuo baisiau žinant kad liga progresuos,kad kažkada sėdėsiu invalidų vežimėlyje suparaližuota. o vaistų nėra, riluzolis tik palengvina kai kuriuos simptomus ir kai jaučiuosi blogai, taip laukiu kada ji reikės gerti, jie kaip narkotikai, viename anglų kalba straipsnyje skaičiau, kad riluzolyje yra narkotikų..
    Daug man padeda mano pusseserė, ji palaiko psichologiškai ir vis skiepija optimizmą, gal ne ta liga, gal pasveiksiu.
    Nelinkėčiau tokios ligos nė baisiausiam priešui, atrodo diena praeina, užmiegi, ryte vėl tas pats.

  11. Edgaras says:

    sveiki, galim padovanoti riluzolis vaistu 9 dez. 862785842

  12. Jurate says:

    Sveiki. Isgyvenu dideli siauba. Mamai diagnozavo sia liga. Dar prie viso to nera Kaune niekur pirkti riluzolio. Kas kur pirkdavote? Pasidalinkite prasau.

  13. Angele says:

    Edgarai, ar dar turite tuos vaistus?

  14. Laimute says:

    As taipat sergu motoneurono liga priesdu metus tai nustate daktare santariskiu o prasidejo kabanti peda kairios kojos sunkus ejimas lipimas laiptais begimas pritupimas sunkus Pastebejau tai Ispanijona Austrijoja nespejau eiti su grupe.taciau tik keliones daina mane styprina .vykau i jungtines karalystes buvo koncertas su choru ekskursija po Londona patiko sezdiu neigaliojo vezymelyja su juo iveikiau daug veziojo dukra choras kartu dainavau.linkiu visiems stiprybes sveikatos kovojant su sita nepagydoma liga stiprybes visiems tikiuosi kad greit atsiras vaistu mums visiems prasykime retu ligu komisijos daktaru kad ir jie mums padetu surasti greitai vaistu

  15. Laimute says:

    Man taipat pripazino moto neurono liga peies du metus.O prasidejo nuo koju pradejo kaboti konu peda sunku buvo eiti vykau i Ispanija Austrija nespejau su grupe eiti begti lipticlaiptais dabar silpsta kita koja sezdiu neigaliojo vezymelyja lengviau kur nors vykti taip negaliu eiti taciau vykau i Jungtine karalyste dainavau su choru buvau Londone viska maciau usiimu veikla ta ka megstu iruzolis nieko nepadeda silpstu vistiek linkiu visiems stiprybes sveikatos rasykime retu ligu komisijai prasykime daktaru neurologu kad jie taipat rasytu kad atsirastu vaistai juk atsirado vaikams vaistai spinnraze gal ir mums atsiras bukime styprus laikykimes

  16. Laimute says:

    As jau du metai sergu moto neurono liga tai bjauri liga koja pradejo silpti kaire. Dabar silpsta desine kabantcios dvi pedos vykau ispanija Austryja pastebejau sunkumus begant einant lipant vos spejau su grupe kartu taciau siemet neseniai vykau su choru i anglijos karalyste koncerta turejau bet jau su vezymeleliu neigaliuoju sunku bet laikausi linkiu visiems stiprybes sveikatos visi rasykite i retu ligu komisija peasykime kad atsirastu lietuvoja vaistu juk vaikuciams atsirado spinraze neseniai vaistai gal ir mums atsiras prasykime daktaru neurologu kad jie rasytu prasutu kad atsirastu vaistai. Jai tylesime niekas mums nepades stiprybes stiprybes sveikatos brangieji visiems jums linkiu tikekime kad atsiras vaistai Laimute

  17. Gintare says:

    Mano sesei siuos vaistus siuntemes is Indijos. Gerokai pigiau ( generikas) . Galiu pasidalint kontaktais. Skambinkit 861011544

  18. Migle says:

    Mano teta serga šia liga. Diagnozuota prieš metus. Silpsna labai intensyviai rankos , ypač pirštai . Vartoja riluzoli. Gal kas bandėte , atradote kažką naujo? Kaip del vario preparatų ? Dėkoju visiems už bet kokius pastebėjimus , pasidalijimą .

  19. Sigita says:

    Prieš 4 metus palaidojau brolį nuo šios ligos, šiandien sužinojau, kad ir tėtis serga ta pačia liga, buvau śokiruota, gal tai paveldima? Atsakymu nerasta, bent jau dabr vaistai kompensuojami, kurių poveikis apie nieką, stiprybė visiems, turinčius tokius ligonius, patyriau ir žinau kas manęs laukia rytoj slaugant tėtį

  20. Liuda says:

    man nustate motorinio neurono ligą. Joks tyrimas nieko objektyviai neparodė . Sutriko kalba ir rijimas ,tai atsitiko 2018m. sausio mėn. Neseniai supratau jau niekada nekalbėsiu normaliai,pratimai,logoterapeuto masažai nepadeda jau.Man labai baisu.

  21. Rosita says:

    Šia baisia liga serga ir mano tėtis. Visi matome, jaip ji progresuoja… Labai trūksta kokios grupės, kurioje patys ir jų artimieji galėtų pasidalinti savo pastebėjimais, patarimais. Sveikatos ir stiprybės visiems!

  22. Sigitas says:

    Toki “malonuma,,pries pusmeti patyriau ir as.Atlikus tyrimus nervu laiduma nustate liga.Aisku labai mazai informacijos.kaip pavz.ar visiem sergantiem yra raumenu spazmai?ir kaip suzinoti kokia tai forma?
    Beje vartoju Bebro liaukas rusiskas.Yra ir lietuvisku.Pasirodo bebro liaukos atstato nervu laiduma!Po 3men.pakartojom Elektromiografini tyrima tai nervu laidumas normoje!!!…bet kol kas jauciu silpsta desine ranka neklauso pirstai vis sunkiau laikyti sauksta,ranka…Stiprybes ir tikejimo visiem….

  23. Sigitas says:

    Toki “malonuma,,pries pusmeti patyriau ir as.Atlikus tyrimus nervu laiduma nustate liga.Aisku labai mazai informacijos.kaip pavz.ar visiem sergantiem yra raumenu spazmai?ir kaip suzinoti kokia tai forma?
    Beje vartoju Bebro liaukas rusiskas.Yra ir lietuvisku.Pasirodo bebro liaukos atstato nervu laiduma!Po 3men.pakartojom Elektromiografini tyrima tai nervu laidumas normoje!!!…bet kol kas jauciu silpsta desine ranka neklauso pirstai vis sunkiau laikyti sauksta,ranka…Stiprybes ir tikejimo visiem….

  24. Eugenija says:

    Jūratei,
    jus rašėte kad Kaune nėra Riluzolio, pabandykite vaistininkų paprašyti kad užsakytų, Klaipėdoje taip pat dažnai nebūna, bet vaistininkai užsako ir jau kitą dieną gali nusipirkti.
    Tai tikrai baisi liga, sergu ja antri metai, liga progresuoja, prieš 8 mėn dar kalbėjau kad ir lėčiau, dabar nebeištariu žodžio, gan sunkus rijimas, nuo mažiausio trupinėlio springstu, kur dustu beveik iki sąmonės netekimo, valgyti reikia gan atsargiai ir lengvą, sumaltą maistą.valgymas nevalyvas , liežuvis visiškai be raumenų, dažnai kramtant maistą jį sukandžioju, nes jis slenka ant dantų, iškišti nebegaliu, kvėpavimas taip pat sunkėja, nors truputi nori pasijausti normaliai, tuoj dustu, labai turiu prie savo ligos taikytis.
    Kol kas dėl miego nesiskundžiu, galiu miegoti ir be vaistų pagalbos.
    Visą gyvenimą buvau gan aktyvi sportininkė, lankiau Kepenio vedamas pamokas, kur tapau ruone, maudžiausi jūroje visais metų laikais, propagavau sveiką gyvenimo būdą, vaikystėje, jaunystėje šokau pramoginius šokius ir kaip sunku susitaikyti kad šiandien aš neigali, ima pyktis ant viso pasaulio.
    Kiek skaičiau internete, jau yra pristatomi vaistai (vakcinos) iš Amerikos,kol kas gavo tik Kauno klinikos ir tik 6 vaikams, kurie gimė su šia baisia liga, vis viliuosi kad įsigys šių vaistų ir gydys vyresnius žmones.

  25. Zoro says:

    ŠAS`ą net sunku pavadinti liga, tai greiciau „nuosprendis“. Susirgus sia liga lieka tik du klausimai, kaip ilgai ir kaip sunkiai reikes kankintis. Riluzolis NIEKO negydo ir nepadeda! Jokie vaistai sios ligos negydo! O tie vaistai, kurie aprasyti straipsnyje, prates ne gyvenima, jie prates kancia. KIEKVIENAS ligonis sergantis sia liga ilgainiui, nori ne gyventi, o greiciau numirti. Daug kartu jie prasys Jusu padeti tai padaryti. Galit pagalvot, kad esu pesimistas, kad visus be reikalo gasdinu, kad reikia tiketi… Deja, bet ne siuo atveju. Ir dar nepamirskit, kad sunku bus ne tik ligoniui(kaip jam bus, net sunku isivaizduoti, be proto sunku bus jo artimiesiems)…

  26. Arūnas says:

    Diagnozavo man ŠAS prieš pusantrų metų, o simptomus jaučiu dar metus. Aš silpstu, bet ne taip greitai kaip rašoma, nežinau kodėl. Mano versija – geriu daug vandens. Beja buvau nuvykęs į Korėją – bandžiau liaudies mediciną, jausmai dvejopi, nežinau ar kiek padėjo fiziškai, bet panašu kad kalba pagerėjo, tačiau prie šios ligos niekas nevyksta labai greitai tad rezultatus sunku vertinti.
    Man buvo sunku pirmus kelis mėnesius po diagnozės, o dabar jau lyg ir susidraugavau su savim kitokiu. Buvau kietas diedas dabar tiesiog diedas.
    Šiuo metu gyvenu Briuselyje ir eisiu pas vedantį šios ligos profesorių kosultacijai. Jei sužinosiu ką nors vertingo būtinai pasidalinsiu.
    Iki naujieji kolegos.

Palikite komentarą